Epispadia: oireet, syyt, hoitoon

Määritelmä

Mikä on epispadia?

Epispadia on harvinainen synnynnäinen tila, johon liittyy virtsaputken (putki, jonka läpi virtsa virtsarakosta) aukko. Tässä tilassa putki, joka siirtää virtsaa kehosta, on väärässä paikassa.

Miesvauvoilla reikä on peniksen yläosassa. Tässä tilassa aukko voi olla koko peniksen yläosassa.

Vauvojen tytöissä aukko voi olla myös pidempi ja korkeampi virtsaputkessa. Se voi avautua aivan virtsarakon viereen.

Kuinka yleinen tämä tila on?

Tämä on melko harvinainen geneettinen tila. Epispadia-tapauksia löytyy jopa yksi 10000-50 000 ihmisestä.

Tyypit

Mitkä ovat epispadiatyypit?

Epispadiaa voi esiintyä yksinään, mutta yleensä siihen liittyy muita sairauksia, kuten vakavampia virtsateiden ongelmia, virtsarakon ongelmia, lantion ongelmia, epätäydellistä vatsan seinämän muodostumista tai jopa peräsuolen epänormaalia sijaintia.

Näihin erilaisiin epispadiaan liittyviin olosuhteisiin viitataan exstrophy-epispadias -kompleksina.

Exstrophy-epispadias-kompleksi

Noin 10%: lla potilaista, joilla on epicpadia, ei ole muita tämän tilan aiheuttamia ongelmia. Muilla 90%: lla on kuitenkin exstrofia-epispadias-kompleksi, jolloin epispadia esiintyy samanaikaisesti muiden ehtojen kanssa.

Tämä tila on yleisempi kuin yksin esiintyvä epispadia. Lainattu Very Well Health -sivustolta, tämä sairaus vaikuttaa yhteen 30000 vauvasta.

Virtsarakon ekstrofia on yksi yleisimmistä epispadiaan liittyvistä sairauksista ja se diagnosoidaan yleensä raskauden aikana. Tämä tila johtuu mahalaukun puutteellisesta sulkeutumisesta, jotta virtsarakko voidaan nähdä.

Muita epispadian kanssa yleensä esiintyviä sairauksia ovat pienet sukuelimet, häpyluun puuttuminen, lantion muutokset, peräaukko parittomassa asennossa ja nivus tyrä.

Nämä ongelmat syntyvät yhdessä, koska ne muodostuvat sikiön kehityksen aikana kohdussa. Nämä eri alueet muodostuvat samassa kehitysvaiheessa, joten häiriötekijä tänä ratkaisevana aikana aiheuttaa ongelmia.

Miesten epispadiatyypit

Peniksen aukkoa, josta virtsa poistuu kehosta, kutsutaan virtsan lihakseksi. Yleensä tämä reikä on peniksen kärjessä. Epikpadiaa sairastavilla miehillä tämä aukko näkyy kuitenkin peniksen yläosaa pitkin.

Seuraavat ovat peniksen häiriöiden tyypit:

• Penopubinen epicpadiaeli kun virtsanliha löytyy lähellä kehoa. Se ei sijaitse peniksellä, vaan lähellä häpyluuta peniksen pohjassa.
• Peniksen epispadia, joka on silloin, kun virtsan liha löytyy peniksen akselilta, missä tahansa ennen peniksen päätä ja alustan yläpuolella, jossa akseli kohtaa kehon.
• Glispular epicpadiaeli kun virtsan lihakset löytyvät peniksen päästä, mutta kärjessä olevan yhteisen sijainnin yläosasta.

Epispadia naisilla

Naisilla Epispadia on yleensä piika muiden olosuhteiden ohella. Tilat, joissa ei ole muita virtsarakon, munuaisten tai virtsaputken ongelmia, ovat harvinaisia. Tämä tila nähdään epänormaalina tilana häpyluun välillä, jota ei ole normaalissa anatomiassa.

Tämä tila löytyy muista ongelmista, kuten lyhyestä emättimestä, joka saattaa vaatia venytystä sukupuoliyhteyden tukemiseksi aikuisiässä, virtsarakon tai virtsaputken ongelmista ja muista virtsaamiseen vaikuttavista olosuhteista.

Oireet

Mitkä ovat epispadian merkit ja oireet?

Medline Plus -raportin mukaan miesten tilan oire on lyhyt ja leveä penis, jolla on epänormaali kaarevuus. Virtsaputki on useimmiten auki peniksen yläosassa tai sivulla, ei kärjessä. Avoin virtsaputki pitkin penistä on myös mahdollista.

Naisilla tälle tilalle on ominaista epänormaali klitoris ja häpyhuulet. Virtsaputken aukko on usein klitoriksen ja häpyhuulten välissä, mutta se on vatsan alueella.

Naisilla, joilla on tämä tila, voi olla vaikeuksia hallita virtsaamista (virtsankarkailu).

Syy

Mikä aiheuttaa peniksen aukon tämän epänormaalin asennon?

Epispadia johtuu sukupuolielinten muodostumisesta, jotka eivät ole täydellisiä tullessaan 5. raskausviikolle. Usein on vaikeaa tai mahdotonta tietää, mikä aiheuttaa sikiön epäkehityksen kunnolla tiettyinä kehityspäivinä.

Vaikka epispadia johtuu poikkeavuuksista elinten muodostumisprosessissa, sitä esiintyy harvoin kahdella saman perheen ihmisellä.

Riskitekijät

Mitkä ovat tämän sairauden riskitekijät?

Miehet kehittävät epispadiaa neljä kertaa todennäköisemmin kuin naiset. Epispadian mahdollisuus on dramaattisesti suurempi lapsilla kuin yksilöillä, jotka ovat syntyneet samassa tilassa. Mahdollisuudet ovat 1 70 lapsesta, joilla on tällainen synnynnäinen ongelma.

Diagnoosi ja hoito

Kuinka lääkärit diagnosoivat tämän tilan?

Tämä tila diagnosoidaan yleensä sukupuolielinten ulkonäöllä pian syntymän jälkeen. Tämä diagnoosi vaatii usein lisäkokeita sen selvittämiseksi, onko mukana muita virtsateiden alueita.

Tutkimukset voivat sisältää:

• Verikoe
• Laskimonsisäinen pyelogrammi (IVP), erityinen munuaisten, virtsateiden ja virtsajohtimien röntgenkuva
• MRI- ja CT-skannaukset tilasta riippuen
• Lantion röntgenkuva
• Virtsateiden ja sukupuolielinten ultraääni.

Vakavammissa tapauksissa vanhemmat voivat saada neuvontaa ja koulutusta epikpadiasta ja siihen liittyvistä olosuhteista. Toimitus tapahtuu yleensä terveyslaitoksessa, joka pystyy tarjoamaan välitöntä hoitoa vauvoille, joilla on tämä tila.

Kuinka epispadiaa hoidetaan?

Epispadian ja hypospadian tapauksissa lääkäri suorittaa rekonstruktiivisen leikkauksen. Operaatio suoritetaan peniksen muodon palauttamiseksi normaaliksi. Operaatio tehdään myös siten, että penis voi kasvaa normaalisti.

Jälleenrakennusoperaatioita on useita, vaihtelevat yksivaiheisesta kaksivaiheiseen. Tätä leikkausta suositellaan esikoululaisille, jotta se ei häiritse oppimista leikkauksen aikana. Tässä arvostelu:

• Vaihe 1: Tämä toimenpide voidaan tehdä, kun vauva on 48 tuntia vanha. Virtsarakko työnnetään kehoon ja vatsa suljetaan.
• Vaihe 2: Tämä toimenpide voidaan suorittaa 6 kuukauden iässä. Nämä toimet sisältävät epispadian ja muiden sukupuolielinten ongelmien korjaamisen.
• Vaihe 3: Tämä toimenpide suoritetaan 4-5 vuoden iässä. Tällöin virtsarakko on riittävän suuri. Tämä ikä on myös aika, jolloin lapset ovat valmiita pysymään kuivina. Tämä viimeinen toimenpide suoritetaan virtsateiden, mukaan lukien virtsarakon ja putkien, jälleenrakentamiseksi.

Muista, että tämä rekonstruktiivinen toimenpide vaatii usein useampaa kuin yhtä toimenpidettä, korjausta uudelleen komplikaatioiden tapahtuessa.

Jos sinulla on kysyttävää, kysy lääkäriltäsi paras ratkaisu ongelmasi.

Hei terveysryhmä ei tarjoa lääketieteellistä neuvontaa, diagnoosia tai hoitoa.